Amyloidose er en sjælden multisyste

Amyloidose er en sjælden multisystemisk tilstand med proteinaflejringer i organer og væv [18]. De hyp- pigst påvirkede organer er nyrerne (nefrotisk syn- drom), hjertet (ledningsblok, kardiomyopati, arytmi og hjerteinsufficiens), leveren/gastroinestinalkanalen (diarré, hepatomegali og forhøjet basisk fosfatase), nervesystemet (NAD, perifer neuropati og karpaltun- nelsyndrom) samt huden/bindevævet (forstørret tunge og hudforandringer). Progredierende symmetrisk sen- sorisk-motorisk neuropati og tidlig autonom dysfunk- tion (erektil dysfunktion og OH) er vigtige »røde flag«, der bør give anledning til en videre udredning for amy- loidose. Amyloidose kan opdeles i undertyper, afhæn- gigt af hvilket protein der aflejres. Den hyppigste er let- kædeamyloidose med aflejringer af immunglobulinets lette kæder. Transtyretinaflejringer ses i en arvelig og en senil form. Den arvelige form omfatter familiær amyloidkardiomyopati og familiær amyloidpolyneuro- pati. Herudover ses der mere sjældne former ved auto- immune sygdomme, inflammatoriske tilstande, malig- nitet og infektioner.

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淀粉样变性是一种罕见的多系统疾病，蛋白质沉积在器官和组织中 [18]。最常受影响的器官是肾脏（肾病综合征）、心脏（脊髓传导阻滞、心肌病、心律失常和心力衰竭）、肝脏/胃肠道（腹泻、肝肿大和碱性磷酸酶升高）、神经系统（NAD、周围神经病变））以及皮肤/结缔组织（扩大的舌头和皮肤变化）。进行性对称感觉运动神经病变和早期自主神经功能障碍（勃起功能障碍和 OH）是重要的“危险信号”，应引起对淀粉样变性的进一步调查。根据沉积的蛋白质，淀粉样变性可分为亚型。最常见的是伴有免疫球蛋白轻链沉积的轻链淀粉样变性。Transtyretin 沉积物以遗传和老年形式出现。遗传形式包括家族性淀粉样蛋白心肌病和家族性淀粉样蛋白多发性神经病。此外，还发现了更罕见的自身免疫性疾病、炎症、恶性肿瘤和感染。

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淀粉样变是一种罕见的多系统疾病，在器官和组织中有蛋白质沉积[18]。最常受影响的器官是肾脏（肾病性视力梦）、心脏（传导阻滞、心肌病、心律失常和心力衰竭）、肝脏/胃肠道（腹泻、肝肿大和基础磷酸酶升高）、神经系统（NAD、周围神经病变和卡帕顿-内林综合征）和皮肤/结缔组织（舌和皮肤肿大）。进行性对称性迟发性运动神经病和早期自主神经功能障碍（勃起功能障碍和OH）是重要的危险信号，应引起对多动症的进一步研究。淀粉样变可根据沉积的蛋白质分为亚型。最常见的是带有免疫球蛋白轻链沉积的轻链糜烂。经甲状腺沉积是遗传性和老年性的。遗传形式包括家族性淀粉样心肌病和家族性淀粉样多发性神经病。此外，还有更为罕见的自身免疫疾病、炎症、恶性肿瘤和感染。

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淀粉样蛋白沉积在器官和组织中是一种罕见的多系统状态[18]。受跳猪影响的器官包括肾脏(肾病综合征)、心脏(传导阻滞、心肌病、心律失常和心功能不全)、肝脏/消化道(腹泻、肝硬变和碱性磷酸酶升高)、神经系统(NADPH、周围神经病变和腕管综合征)以及皮肤/结缔组织(舌头和结缔组织增大)渐进性的对称性迟发性运动神经病和早期的自主神经功能障碍(勃起功能障碍和OH)是重要的红旗，这应该为进一步研究amy- loidose提供了理由。淀粉样蛋白可分为亚型。最常见的是免疫球蛋白轻链断裂。变性癖者的退化是遗传的而且是过时的。遗传性的形式包括家族性淀粉样心脏病和家族性淀粉样变病。除此之外，在自身免疫疾病、炎症、恶性肿瘤和感染中更为罕见。

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